Microsoft powerpoint - rod.ppt

Renalis osteodystrophia (ROD) típusai
• osteitis fibrosa (high-turnover OD, HTBD)
dominálóan hyperparathyreoid csontbetegség – veszélyeztetett: gyermek (nagy D vit. igény) tubulointest./polycyst. (acidosis, lassú progr.) • low-turnover OD: matrix képzés + mineralizáció↓
1. osteomalacia: mineralizáció↓ nagyobb
2. aplasticus OD: nincs osteoid akkumuláció
– veszélyeztetett: Al intox., diabetes, idős, CAPD • kevert típusú osteodystrophia
mérs. hyperparathyreosis + mineratios defectus • dialysis amyloidosis (béta2-mikroglobulin dep.)
Patogenetikai tényezők secunder
hyperparathyreosisban (2hp)
• foszfortöbblet a hyperfiltráló nephronokban,
• calcitriol képzés ↓: relatív majd abszolút hiány
csontok: rezistencia PTH-ra ↑mellékpm.: VD receptor ↓, hyperplasia • hypocalcaemia (már a 2hp jele, később súlyosbít)
• járulékos tényezők:
acidosis (→1@hydroxylase akt.↓, hyperP)
D3 hiány (életmód, hyperpigm., gyógyszerek,
CAPD, nephrosis: kötőfehérje vesztés) Hyperphosphataemia következményei
• secunder hyperparathyreosis súlyosbodik ok: calcitriol képzés csökken (1@-hidroxyl.) hypocalcaemia (Ca x P ionszorzat)közvetlen hatás (mellékpm. P receptor) ok: magas oldékonysági ionszorzat (Ca x P) • predialízis: veseelégtelenség progressziója↑
• → mortalitás megnő
Secunder hyperparathyreosis klinikuma
• sokáig panaszmentes
• mozgásszervi panaszok (osteitis fibrosa miatt)
csont-izületi fájdalom, mozgáskorlátozottság, csontcysták, subperiost. erosiok, patol. fractura • általános tünetek (hatás nem fiziol. receptoron)
„súlyos beteg”: anaemia, EPO rezisztencia cardiomyopathia, myopathia, neuropathiahypertriglyceridaemia, inzulin rezistenciagyakoribb infectio, tumor • metastaticus calcifacatio következményei
Metastaticus calcificatio okai
• magas s-Ca x s-P ionszorzat: >4,4 mmol2/l2
• hyper- v. hypoparathyreosis
• calcium túladagolás
• D vitamin túladagolás
• alumínium intoxicatio
• egyéb (Mg, metab. alkalosis, C/K vitamin többlet)
• nem befolyásolható tényezők
kor, diabetes, obesitas, hosszú dialízis tartam hematoma, heparin/inzulin inj., infectio, Metastatikus calcificatio klinikuma
– calciphylaxis (calcific uraemic arteriopathy)
– diffúz media calcif. (Mönckenberg)
– izomarteriák calcif. (reverzibilis)
– intima plakk körülírtan (atherosclerosis)
– distalis típ.: ujj ischemia, ulcus cruris– prox. (has, törzs) tumorális (sec. infectio-sepsis)– periarticularis lágyrész meszesedés– vascularis (végtag, coronaria, carotis stb.)– szívizom/billentyű (vitium, decomp., ritmuszavar)– egyéb parenchyma: tüdő Metastatikus calcificatio kezelése
• Ca x P szorzat normalizálása (cél <3,9 mmol2/ l2)
– Ca tart. foszfátkötő adásának megszüntetése– dial. folyadék Ca tart. csökkentése (0–1,0mmol/l !)– dial. időtart. emelése, heti 4-6 x HD– diéta, sz.e. egyéb (nem-Ca) foszfátkötő • Agresszív sebkezelés, nekrectomia, syst. antibiot.
• Parathyreoidectomia csak ha iPTH>8-10x norm.
• Precipitáló tényezők kihagyása
steroid / immunsuppresszív kezelés, s.c. inj. A2hp megelőzésének lehetőségei
• acidosis korrectio :
• norm. foszforszint
• norm. calciumszint
• norm. calcitriolszint
Hyperphosphataemia okai
• ál-hyperP (laborhiba hyperglobulin-/lipidaemia)• átmeneti (jelentős terhelés > max. kiválasztás) endogen (rhabdomyo-/tumor-/haemolysis) exogen (pl. foszfoszóda+ mérs. veseelégt.) acidosis (lactát-/keto-/uraemia: ic.→ extracell.) • tartós: veseelégtelenség (Ccr<25ml/min)
fokozott bevitel: magas P tartalmú diéta
orális foszforkötő hiány /hibás alkalmazás
fokozott P absorptio: aktív D vitamin kezelés
kevés P eltávolítás: ineffectív dialízis
csont P ↑ leadás: hyperparathyreosis
hypoparathyr., Al-intox.
Hyperphosphataemia kezelése VE-ben
• kívánt s-P <1,5 mmol/l, dialízisen <1,8
• metabolikus acidosis korrigálása
• diétás bevitel csökkentése, ellenőrzése
0,6-1,0g/nap, dietetikussal, malnutritiot kerülni • orális foszforkötő alkalmazása, ellenőrzése Ca-carbonát/acetát, Mg/Al-sók, Ca-Al-mentes étkezéssel együtt, adag diéta P tartalmától függ • aktív D vitamin abbahagyása• dialízissel történő eltávolítás fokozása nagyobb kezelési idő (-felszín- vérátfolyás) Metabol. acidosis és foszfor anyagcsere
PTH secretio ↑ (1α-hydroxylase akt.↓) dialízis: bicarb. mosófoly. +fentiek sz.e.
Diéta foszfortartalma
• átlagos bevitel : 1-1,5 g/nap, absorptio kb. 65%, (+D vit.→ >80%, +foszfátkötő <40%) ha GFR < 25% (s-P > 1,5 mmol/l)
cél: napi 600-1000 mg közötti bevitel
fehérjeszegény diéta (40g feh.= 0,8g P)
magas foszfortartalmú ételek kerülése
tej, tejtermékek, (ömlesztett sajt !)száraz hüvelyesek, halak, halkonzervekmogyoró, napraforgómag, dió, mák cola, sör, mártások, szószok, sütőpor megfelelő konyhatechnika (pl. főzővíz elöntés)
Foszformérleg végstádiumú
veseelégtelenségben
• napi bevitel (min. 60g fehérje) 1000
→ orális foszfátkötő elengedhetetlen !
Calcium tartalmú orális foszforkötők
• indikáció: ha diéta elégtelen, s-P >1,8 mmol/l
• alkalmazás: étkezéssel együtt
étel P tartalmának megfelelően elosztva • mellékh.: metast. calcificatio, hyperCa,
GI panasz (hasmenés), nehéz szedni (por/tbl) • Ca-carbonát: 2-4 g/nap, ma a legáltalánosabb
előny: acidosis korrectio, Ca pótlás predial.ben hátrány: anaciditásban nem jó, gyak. hyperCa • Ca-acetát:
előny: gyomor pH független, ritkább hyperCa hátrány: rosszabb compliance (gyomorégés) Mg és Al tartalmú foszforkötők
• indikáció: hyperCa miatt Ca-tartalmú nem adható + jelentős hyperP: s-P > 2,5 mmol/l
mellékh.: hyperMg (dial.foly. Mg↓), hasmenés mellékhatás: 0,1%-a felszívódik, citrat fokozza! Al intox.: anaemia, osteomalacia, dementia
→ a lehető legkisebb adagban és ideig!
Egyéb (nem-Al, nem-Ca) foszforkötők
• sevelamer: (RenaGel, poly-allylamin-HCl)
– 400-800 mg/tbl, átl. 5g/nap– jelentős s-P↓ 3,0 → 2,2 mmol/l (dózisfüggő)– min. s-Ca ↑ 2,28 → 2,35 mmol/l (→VD adható!)– jelentős Ca x P ↓ 6,3 → 4,8 mmol2/l2– kb. 33% iPTH csökkenés 32 → 22 pmol/l– 25-30% LDL-C↓, 10-15% HDL-C↑ (epesavkötés)– jól tolerálható, biztonságos tartós adás során is – stabilizált polynuclearis vas-hydroxid– vas-polymaltóz Dialízis alatti foszfát eltávolítás
• exponenciális s-P↓ HD alatt (2ó után normál marad)• befolyásoló tényezők dialízis időtartama
lásd Tassin, naponkénti éjszakai HD – mérsékelt: membrán felszíne
vérátfolyás, recirculatio, kéttűs
• átlagos eltávolítás: CAPD: 300 mg/nap 1000 mg /HD (4ó-1,8m2-300ml/min)
• javasolt: 1. fisztula, átfolyás, felszín ellenőrzés A magas P gyakran aluldialízist jelez !!
Hypocalcaemia megelőzése, kezelése
diéta + orális CaCO 0,5-1,0 g/nap evések közt
dializáló folyadék Ca++ egyéni beállítása
– > 1,7 mmol/l: hagyományos, ma nem javasolt – 1,5-1,7 mmol/l: nincs/nem-Ca tart. foszforkötő
– 1,3-1,5 mmol/l: Ca tart. foszfátkötő, D vit. mellett
– < 1,3 mmol/l: vesztés HD alatt, 2hp romolhat
Calcitriol supplementáció és kezelés
CVE: PTH>8 pmol/l, dialízis: PTH >18 pmol/l iv.: compliaencetől független (tbl is beadható!) nagyobb serum és receptor (kisebb bél) cc.? • Naponta v. heti 2-3x? mindegy, PTH gátlás >72ó• Milyen adagban? (PTH gátlás dózisfüggő) 2hp-tól függően kezdeni, 4 hét múlva emelni kis: 0,5 - 1,5 µg/hét (prevenció, PTH<18) kp.: 1,5 - 3,5 µg/hét (enyhe-mérs. 2hp) pulzus : 2-3x 2-4 µg/hét (súlyos 2hp, PTH>60) • Kívánt PTH: 12-30 pmol/l
Calcitriol kezelés veszélyei, teendők
• hyperphosphataemia (fok. P felszívódás)
ter.:diéta +orális Ca-tart. foszfátkötő, ne Al/Mg • hypercalcaemia (fok. Ca felszívódás)
ter: dial. foly. Ca++ tart.↓ 1,5mmol/l-re • hypoparathyreoidismus, adynamiás csontbetegség
• kontrollok: Ca, P: 2x/hét - 1x/hó, PTH : 1-3 hó
(dózisemeléskor gyakran, fenntartónál ritkább) s-Ca >2,5, s-P >1,8, Ca x P > 4,8 mmol2/l2 Pulzus calcitriol 2hp-ban
• ind.: súlyos 2hp: PTH >50 pmol/l• feltétel: s-Ca: 2,1-2,5, s-P: 0,8-1,8 mpm <1 cm, nincs súlyos 2hp tünet → opus • mód: iv. vagy per os 3 x 2-4 μg/hét• hatásos kezelés: PTH ↓ >50% 2-3 hó alatt extrém mpm tömeg: nagy basalis PTH termelés noduláris hyperplasia: kevés calcitriol receptor Sebészi kezelés 2hp-ban
• indikáció: iPTH > 60-80 pmol/l +
2-3 hó pulzus calcitriol sikertelen/nem adható vagy mpm >1 cm (nodularis) klinikai jellel
subtotális (3,5 / 3,75) parathyreoidectomia
totalis parathyr. + autotranszplantáció (alkar) totalis parathyr. (ne: Tx listán, ismeretlen Al !) • veszélyek: kivédés: gyakorlott sebész ! technikai: haematoma, n.recurrens paresis metab.: postop. hypoCa (preop. Alk.P korrelál) elégtelen eltávolítás: 2hp perzisztál / recidivál

Source: http://internal.med.unideb.hu/matyus/ROD.pdf