Cefalea en r.

Revisión
Acta Médica Costarricense,2003Colegio de Médicos y Cirujanos Cefalea en racimos
J.A. van Vliet 1, J. Haan 1,2, M.D. Ferrari 1, E. Kors 1, J.M. Peralta 3, F Chaves-Sell 4, H. Raventós 3 Resumen: La cefalea en racimos (CR) o “neuralgia de Horton”, es un tipo relativamente raro de cefalea que se
presenta en forma de ataques y cuya severidad le ha dado el nombre de “dolor de cabeza suicida”. Debido a que
la CR es una patología bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debi-
do a que es raro que un médico lo atienda en el momento mismo del ataque. La CR suele ser confundida con si-
nusitis, migraña o patología dental. De ahí que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban de-
masiado tarde.
Sin embargo, la CR es fácil de diagnosticar por lo típico del cuadro clínico, y en la mayoría de los casos, tambiénes fácil de tratar. Por ello, es importante que esta enfermedad sea reconocida lo antes posible. Los médicos de ca-becera pueden jugar un importante papel en el proceso de diagnóstico.
Descriptores: Cefalea en racimos; neuralgia de Horton; triptan.
Recibido: 01 de abril, 2003Aceptado: 01 de julio, 2003 Hasta ahora, hay pocos estudios epidemiológicos en el mun-do sobre la CR. La investigación más reciente establece una Cuadro 1.
prevalencia de 56 por 100.000 (95% de intervalo de confian- Pautas diagnósticas simplificadas de la CR.
za 31.3-92.4) 1. La incidencia se estima en 9,8 por 100.000anual 2. Es más frecuente en hombres que en mujeres (en los Ataques recidivantes de cefalea temporal, intensa, unifor- distintos estudios varía entre 7:1 y 3:1). En la mayoría de los casos, las mujeres presentan síntomas de forma atípica. La Duración de 15 a 180 minutos (sin tratamiento, o si este enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, aunque ge- neralmente es entre los 20 y 40 años 3, 4. También se han re- Además, una o más de las siguientes manifestaciones portado casos excepcionales de niños de muy corta edad a los que se les identificó la enfermedad 5, 6.
Manifestaciones clínicas
________________________________________________ La CR se caracteriza por ataques de dolor intenso, taladrante, de carácter uniforme, localizado en la región (peri)orbital o temporal, que va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunción autonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema del párpado, rinorrea u obstrucción na-sal, o hiperhidrosis en un solo lado del rostro 7 (Cuadro 1).
Ataques con una frecuencia de hasta 8 veces por día ________________________________________________ Cefalea en racimos episódica: ataques que aparecen en un Abreviaturas: CR,cefalea en racimos
período determinado de semanas o meses (cluster)) alterna-dos con períodos libres de ataques.
Centro Médico de la Universidad de Leiden, Holanda, Cefalea en racimos: ataques prácticamente diarios sin perío- Departamento de Neurología,K5-Q, Holanda, Centro de Investigación en Biología Celular y Molecular, Universidad Observación:a menudo el ataque va acompañado de la nece- Hospital Clínica Bíblica, San José.
C o rre s p o n d e n c i a : H. Rave n t ó s , C I B C M , Ciudad de la Inve s t i ga c i ó n ,
Universidad de Costa Rica. E.mail:hravento@racsa.co.cr
Los ataques tienen una duración de entre 15 y 180 minutos; Diagnóstico diferencial
________________________________________________ en la mayoría de los casos, de 30 a 60 minutos. A menudo elpaciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empuja- Normalmente, el diagnóstico de la CR puede establecerse de do a salir de su órbita o como cuchillos que se clavan en el forma directa, basándose en la anamnesis. Sin embargo, el ojo. La mayoría de los pacientes se mantienen en movimien- estudio RUSSH de los Países Bajos mencionados, dio como to (al contrario del paciente con migraña) y pueden arrastrar- resultado que el diagnóstico está equivocado con frecuencia.
se por el suelo, golpearse la cabeza en la pared, o estar conti- El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obten- nuamente en movimiento aunque estén sentados, mientras se ción de un diagnóstico correcto, tiene como media 3 años. En presionan la zona dolorosa con las manos 8. Algunos pacien- primera instancia, se suele pensar en migraña (19%), sinusi- tes se tornan agresivos durante el ataque, se autolesionan e in- tis (21%), o en un problema dental. A menudo, los pacientes cluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor.
son sometidos a operaciones de ORL innecesarias (13%), o Los ataques pueden presentarse durante el día, pero general- se les extraen piezas dentales (16%), antes de ser diagnosti- mente aparecen por la noche. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su des-canso nocturno se ve seriamente interrumpido. Muchas veces La corta duración de los ataques, la severidad del dolor, las los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la manifestaciones asociadas, la necesidad imperiosa de mover- noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la ho- se y la aparición de ataques en “racimos”, diferencian la CR de la migraña. Además la CR raras veces se acompaña de
mareos, vómitos o foto- o fonofobia.
En un estudio realizado recientemente a más de 2000 pacien-tes holandeses con CR y afecciones parecidas, surgió un gru- Otro diagnóstico incor recto frecuente es la sinusitis, que no
po “atípico” de pacientes cuyo rasgo característico era que se produce de forma aguda como los ataques de CR, y ade- sufrían ataques más prolongados (a veces de varios días) y más va acompañada de la formación de mucosidad y dolores constituían un mayor porcentaje de mujeres (grupo de traba- pulsátiles. El dolor disminuye al agacharse y no se presenta jo RUSSH: “Rare, Unusual, Severe and Short-lasting Heada- la necesidad imperiosa de moverse u otras pronunciadas dis- ches” de los Países Bajos). Algunas personas describen sínto- mas previos a los ataques de dolor de cabeza, como visión bo- La neuralgia del trigémino es un dolor que aparece en for-
rrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensación de rigidez en el cue- ma de ataque, generalmente en la segunda o tercera rama del nervio trigémino. Los ataques duran por solo unos segundos Se pueden distinguir varias formas de cefalea en racimos: y son a veces provocados por el movimiento o contacto de lamandíbula. La neuralgia del trigémino no se asocia a la apa- Un tipo episódico, con ataques frecuentes durante algu-
nas semanas o meses (“clusters”), con períodos libres deataques,de semanas, meses o años. La mayoría de los pa- Al igual que la CR, los ataques de glaucoma agudo van
cientes (cerca del 80%) padece este tipo de dolencia, de acompañados de un dolor severo, enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Se manifiesta con malestar general,mareos y vómitos, que aparecen inicialmente. Puede ser di- Un tipo crónico, sin períodos libres de ataques, en que
ferenciado de la CR porque la presión ocular aumenta mu- los pacientes casi cada día sufren ataques durante al me- cho, frecuentemente se asocia a un trastorno en la agudeza nos 6 meses, y con una ausencia de ellos de no más de visual y la pupila está semidilatada, al contrario que en la dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pa- CR, donde la pupila justamente se contrae aún más.
cientes sufren esta forma crónica. En la práctica, talesataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que Se diferencia de la arteritis temporal por el carácter conti-
responden con menos éxito a los medicamentos. nuo del dolor y la presión dolorosa en la sien. Además, en laarteritis temporal, la VES está aumentada en forma importan- La forma crónica de CR es precedida en algunos casos por el te y aparece en especial en las personas de edad avanzada. tipo episódico (a este se le llama cefalea en racimos crónicasecundaria). Se ignora cuan frecuente es la progresión entre Los ataques de cefalea unilateral, que en algunos casos van acompañados por síntomas de disfunción autonómica, comoel síndrome del S.U.N.C.T. y la hemicránea paroxística Se sabe poco del pronóstico de la CR. Se conoce que los pe- ep i s ó d i c a , también pertenecen al diagnóstico dife re n c i a l ríodos de remisión se hacen más largos a medida que el pa- de la CR, pero no se mencionan aquí por ser muy poco ciente se hace mayor 10. En algunos pacientes, desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embar-go, en muchos casos, la CR se mantiene como una enferme- También las malformaciones arteriovenosas occipitales 12 y dad de larga duración, normalmente durante toda la vida. Es del territorio de la arteria cerebral media 13, así como los necesario realizar más investigaciones antes de establecer un aneurismas o disección de arterias basilar y vertebrales 14, juicio único sobre el pronóstico de la CR.
carótidas y comunicantes anteriores 15, se han asociado con AMC, Julio-Setiembre 2003, vol 45 (3)
Cefalea en racimos/ van Vliet J et al cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifesta- rededor del 70% de los pacientes sienten una mejoría al cabo ciones simpáticas, con el agravante en estos casos, del riesgo de 10 minutos; aunque el ataque no sea abortado del todo, en subyacente de hemorragia subaracnoidea.
la mayoría de los casos la gravedad del dolor disminuye con-siderablemente 24. Una ventaja de este tratamiento es que tie- Hannerz, en 1989 16, reportó el caso de un hombre de 46 años ne efectos secundarios mínimos. Su desventaja radica en la que padeció de cefalea de Horton por 23 años, encontrándo- dificultad de realizar el tratamiento: los pacientes requieren se finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides.
tener siempre a mano las botellas (grandes, pesadas) de oxí- Una vez resuelto el problema mediante resección quirúrgica, geno para tratar inmediatamente el ataque. Además, la entre- desaparecieron los episodios de cefalea, lo que sugirió la hi- ga de las botellas de oxígeno puede ser difícil en algunos sis- pótesis de una asociación entre la región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos. Situaciones semejantes han sidodescritas en relación con los macro-adenomas de hipófisis 17.
Otro tratamiento para los ataques agudos es el sumatriptan,que es inyectado subcutáneamente al comienzo de un ataque.
Fisiopatología
________________________________________________ El sumatriptan s.c. puede abortar en minutos un ataque y tie-ne un efecto positivo en la mayoría de los pacientes 25. Tam- La CR es una cefalea neurovascular. Se conoce poco sobre su bién puede ser tomado en forma de tableta, pero actúa más etiología y patología. La explicación para la aparición cíclica lentamente en el caso de la CR. El uso de un triptan de admi - de los ataques de CR, a veces a una hora determinada del día nistración mediante un aerosol nasal, puede ser una opción en o en cierta época del año, es desconocida, pero apunta a una ataques relativamente largos (más de 45 minutos) 26. Los efec- causa en el sistema nervioso central. En un estudio reciente tos secundarios del sumatriptan son frecuentes, pero de corta con la técnica de PET, se encontró un foco hiperactivo en el duración e inofensivos. Se puede presentar hormigueo en el hipotálamo durante los ataques 18. Se observó, además, una cuello, en las manos o en los hombros. En unos pocos pacien- desviación estructural en la misma zona, con una técnica es - tes, aparecen síntomas pectorales: una sensación de compre- pecial de MRI (voxel-based morphometry-MRI) 19. Estas di - sión y opresión en el pecho. Estas molestias pueden parecer- ferencias funcionales y estructurales señalan al hipotálamo se al angor pectoris y por ello causan preocupación. Sin em- como un regulador importante de la aparición en el tiempo de bargo, casi nunca se basan en una verdadera constricción de las arterias coronarias. En la mayoría de los pacientes, los Igual que en el ataque de migraña, el dolor durante un ataque efectos secundarios infrecuentes resultan inofensivos, pero de CR es causado muy probablemente por la activación del deben ser alertados sobre la posible aparición de ellos. En al- sistema trigémino-vascular 20. Esto lo indica el aumento en la gunos pacientes que ya padecen de una estenosis de las arte- concentración del neuropéptido CGRP (“calcitonin gene rias, debido a arteriosclerosis, por ejemplo, sí se demuestra la related peptide”) que se encontró durante los ataques de la aparición de constricción coronaria. En estos casos raros, el Sumatriptan puede dar origen a una isquemia miocárdica. Deahí que el Sumatriptan está contraindicado en los pacientes Es probable que el factor familiar juegue un papel en la CR: con angor pectoris, antecedentes de infarto de miocardio o hi- algunas familias presentan más de un paciente con esta enfer- pertensión arterial no tratada. El Sumatriptan puede, en prin- medad 22 y la probabilidad de padecer la enfermedad aumen- cipio, ser usado solo 2 veces por día, puesto que no existen ta en los familiares de un probando 23. Estos hallazgos hacen suficientes datos sobre su uso en largo plazo de más dosis pensar en la posibilidad de un componente genético en suetiología. Cuadro 2.
Tratamiento
________________________________________________ Tratamiento de la Cefalea “en racimos”
(preferiblemente por un neurólogo):
Dada la alta frecuencia de los ataques, el tratamiento de laCR, incluyendo los del tipo episódico, consiste en una com-binación de profilaxis y tratamiento inmediato del ataque agudo, al contrario de la migraña, donde generalmente basta -100% O2, 15 minutos (7 1/min) por el vasito del O2.
un tratamiento en el momento mismo del ataque (Cuadro 2).
-Triptan 6mg s.c.(máx.2 veces al día, no en comprimidos) Tratamiento en caso de ataque o tratamiento de la crisis
Profiláctico (para la prevención de ataque)* Durante un ataque de CR, es necesario el tratamiento inme- diato por la severidad de la manifestación y la brevedad del -Methysergida (para los dolores del tipo episódico), 1-3 dd 2mg ataque. Los medicamentos y calmantes orales usuales no -Litio, (con monitorización de niveles plasmáticos de litio) suelen ser efectivos a pesar de su uso generalizado por los -Prednisona (corta duración), 60 mg.
pacientes de CR. El primer tratamiento por elegir debe ser lainhalación del 100% de oxígeno,a través del vasito de O , du- • En la forma episódica, solo durante el período en racimos;en rante 15 minutos (7 litros/minuto). Con este tratamiento, al- la forma crónica, de manera continua.
diarias. En la práctica, los pacientes de CR que usan el Su- Estudio de la CR en Costa Rica
________________________________________________ matriptan de forma prolongada y frecuente, no presentanefectos secundarios serios en la mayoría de los casos. Por El Centro de Investigación en Biología Celular y Molecular otro lado, no parecen existir más que mínimos riesgos de (CIBCM) de la Universidad de Costa Rica, en conjunto con adicción con el aumento en la frecuencia de los ataques. Es- el Centro Médico de la Universidad de Leiden (LUMC), ha to contrasta con el tratamiento en la migraña,en la cual el uso iniciado un estudio piloto que tiene como finalidad estable- de Sumatriptan más de dos días a la semana, puede llevar a cer la factibilidad de investigar las posibles causas genéticas una adicción y al aumento de frecuencia de los ataques. Se de CR en la población costarricense.
recomienda combinar este tratamiento con el oxígeno en los Dicho estudio se ejecuta dentro del marco del proyecto de in- pacientes que sufren ataques frecuentes. Eventualmente pue- vestigación “Genética de la migraña en la población costarri- de darse también ergotamina, pero por los serios y perma- cense”, trabajo conjunto CIBCM-LUMC, y su objetivo es es- nentes efectos secundarios (vasoconstricción periférica y a tablecer la viabilidad de reclutar pacientes con CR, que sean veces coronaria) y la menor eficacia, esta opción no suele ser descendientes de la población fundadora del Valle Central de Costa Rica, para crear el banco de ADN necesario para inda- Profilaxis
gar las posibles bases genéticas de la enfermedad.
________________________________________________ El tratamiento profiláctico de la CR tiene como objetivo dis- Recomendaciones
________________________________________________ minuir la frecuencia de los ataques o su desaparición total.
Es necesario reconocer la patología rápidamente, dada la Este tratamiento incluye ver apamil, litio y en algunos casos severidad de la cefalea y la facilidad del tratamiento.
corticoesteroides. Aunque no existen investigaciones recien-tes sobre la eficacia de estos medicamentos, parecen actuar El tratamiento de un ataque agudo de una CR es: O al razonablemente bien en la práctica clínica. Estos medica- 100% por vasito de O2 (7/litro por minuto) durante 15 mentos deben ser administrados en el momento del episodio minutos, o 6mg sumatriptan s.c. Es conveniente advertir- y ser gradualmente disminuidos al final del mismo. No es ne- le al paciente que eventualmente puede sentir una sensa- cesario continuar administrando la profilaxis fuera de los epi- ción opresora u hormigueo en el cuello, extremidades o sodios en racimos, ya que estos períodos no pueden ser pre- venidos. Los pacientes que sufren la forma crónica de CR,deben ser tratados de forma continua con la medicación pro- El tratamiento del ataque agudo debe combinarse con un tratamiento profiláctico cuando los pacientes estén en unperíodo de cefalea en racimos o cuando tienen ataques La primera elección de los medicamentos profilácticos debe prácticamente diarios: verapamil 1-3 dd 120-240 mg en ser el verapamil, un calcioantagonista. Su funcionamiento en dosis progresivas. Previamente y al aumentar la dosis, se la CR no es conocido. Otros antagonistas del calcio como la recomienda un ECG control para descartar trastornos del nifedipina, no son efectivos en la CR. La metiser gida resulta ser en la práctica una medicina efectiva, pero no se sueleprescribir por los efectos secundarios de su uso prolongado, Los A I N E s , ß - bl o q u e a d o re s , c a r b a m a zepina y otro s como la fibrosis retroperitoneal. Es preferible no mantener el calcioantagonistas, excepto el verapamil, generalmente tratamiento por más de 4 meses seguidos. Eventualmente, pueden prescribirse en los períodos de los racimos de mesesde duración. Si con el tratamiento profiláctico con verapamil El tratamiento debe ser dado preferiblemente por un neu- los ataques son abortados, puede administrarse un tratamien- to de choque corto con prednisona. De esta forma, la admi- Abstract
nistración del verapamil puede suspenderse unos meses, des- ________________________________________________ pués de los cuales vuelve a ser efectiva (las llamadas “vaca- Cluster headache or Horton’s neuralgia is a relatively infre- quent form of headache, which presents as attacks. It hasbeen called suicide headache because of its severity. Becau- El propanolol es a menudo eficaz como profiláctico en la mi- se of its rarity, the diagnosis usually is delayed, especially graña, pero no para la CR. A veces se receta la carbamazepi- since the physician is not present at the time of the attack. It na para la CR, pero solo se recomienda en el tratamiento de can be confused with sinusitis, migraine, or dental pathology.
la neuralgia del trigémino. Es posible que la confusión se de- Consequently, the patient is treated incorrectly or the treat- ba al nombre de “neuralgia de Horton” para la CR.
En el caso de una CR crónica de difícil tratamiento, se deci- Nonetheless, cluster headache is easy to diagnose because of de a veces hacer una intervención, de termocoagulación del typical clinical features, and usually it is also easy to treat. It ganglio pterygopalatino,o seccionar ramas del N. Trigemino.
is important to recognize this illness as soon as possible.
El efecto de estas intervenciones es sumamente dudoso en el General practitioners can play a vital role in its correct 100 AMC, Julio-Setiembre 2003, vol 45 (3)
Cefalea en racimos/ van Vliet J et al Referencias
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Source: http://www.kerwa.ucr.ac.cr/bitstream/handle/10669/9011/Cefalea%20en%20racimos.pdf?sequence=1